<p>榆林市第一醫(yī)院綏德院區(qū)神經(jīng)外科</p><p>郝東寧教授，宋彥彬主任團隊</p> <p>患者：吳xx，33歲，男性，主訴“反復頭痛5年，加重伴視力減退40余天”。</p><p>患者于入院5年前間斷性感頭痛，主要表現(xiàn)為雙側顳部疼痛，間斷性發(fā)作，每次持續(xù)時間不定，可自行緩減。未給予重視，近40余天，感頭痛加重，持續(xù)時間變長，并存在視力模糊。</p><p><br></p><p>視力：左0.8，右0.6</p><p><br></p> <p>激素檢查未見明顯異常</p> <p>入院后完善檢查，在全麻下用神經(jīng)內鏡行經(jīng)鼻蝶鞍區(qū)占位切除術，術中證實是Rathke囊腫</p> <p>顯露鞍底</p> <p>磨除鞍底</p> <p>打開鞍底</p> <p>切除腫瘤</p> <p>經(jīng)治療兩周后出院。</p> <p><span style="color: rgb(237, 35, 8); font-size: 20px;">Rathke囊腫：</span></p><p>文獻史上，最早提到Rathke裂囊腫的人是Luschka，時間是1860年。而在53年后（1913年）Goldzei第一個報道Rathke裂囊腫會產(chǎn)生臨床癥狀。這是一種良性病變，常位于蝶鞍內垂體前后葉之，通常Rathke裂囊腫并不會產(chǎn)生任何不適癥狀，多數(shù)情況都是偶然發(fā)現(xiàn)的。但是，這種病變也可產(chǎn)生占位性效應，對周圍神經(jīng)結構造成壓迫，比如垂體、視交叉等，導致頭痛、垂體功能低下、視力損傷等。對于這類有癥狀的Rathke囊腫，標準的治療方法是手術減壓，通常都采用的是經(jīng)鼻蝶入路。</p> <p>Rathke裂囊腫是Rathke囊的殘留物，而Rathke囊起源于外胚層（胚胎4周形成）。</p> <p>垂體發(fā)育圖示。A. 垂體有兩個發(fā)生源。垂體前葉起源于原始口腔頂（咽上皮）的外胚層，而后葉（隨同間腦殘余一起）起源于神經(jīng)外胚層。在胚胎第4周中期，Rathke囊（這是一個憩室）從咽上皮向背側突起，然后從原始口腔頂向上生長。當與向下生長的間腦連接后，形成了神經(jīng)漏斗，并開始掐斷其與原始口腔之間的連接。B. 到胚胎第6周，Rathke囊和咽上皮口腔之間的聯(lián)系慢慢退化，Rathke囊細胞增殖形成垂體前葉（又稱為前垂體或腺垂體）。C. 神經(jīng)漏斗形成神經(jīng)垂體（垂體后葉）。D. Rathke囊向漏斗前部延伸，形成腺垂體結節(jié)部。Rathke囊的后表面不增殖，形成不發(fā)達的中間部，盡管Rathke囊在胚胎發(fā)育早期閉合，但是在垂體前后葉之間的中間部往往都會有一個Rathke裂殘留。這個Rathke裂有時也會擴張，形成Rathke裂囊腫，囊腫如位于垂體中間（中間部），則為I型囊腫；如向上延伸至鞍上區(qū)，則為II型；如囊腫完全位于鞍上，則為III型（Mb：乳頭體；Och：視交叉）。</p> <p>胚胎第8周左右，Rathke囊向尾端生長，與漏斗融合，形成顱咽管。Rathke囊進一步形成腺垂體和中間部，而漏斗則發(fā)育成神經(jīng)垂體。此時，在中間部形成Rathke裂。在隨后的發(fā)育過程中，這個裂如不能退化，那就會囊性擴張，形成Rathke裂囊腫。體積較大的Rathke裂囊腫可向上進入鞍上區(qū)，因而這類囊腫通常都會產(chǎn)生臨床癥狀。盡管絕大多數(shù)Rathke裂囊腫起源于鞍內，但仍有一小部分卻是起源于鞍上。</p> <p>由于純粹起源于鞍上的Rathke裂囊腫較為少見，所以時至今日，還不清楚這類疾病的最佳治療方法及其治療效果。但是，通過其病理生理發(fā)生機制，可以推測——手術很困難，而且復發(fā)率高。</p> <p>為了便于術前臨床和術后療效的評估，將Rathke裂囊腫分為三種類型。</p> <p>Rathke裂囊腫的解剖分型。I型（A-C），II型（D-F），III型（G-I）。I型——鞍內型；II型——鞍內-鞍上型；III型——鞍上型（Och：視交叉）。</p> <p>對于I、II型，常規(guī)使用的是——顯微鏡下或神經(jīng)內鏡下經(jīng)鼻蝶入路。為了能使正常垂體組織遭受最小的損傷，通常會在T1（增強）矢狀位像上辨認正常垂體最薄的位點，在顯露鞍底硬膜后，利用神經(jīng)導航指引切開的最佳位置。</p> <p>辨認正常垂體的最薄位點，然后利用神經(jīng)導航引導。這樣可最大程度的降低正常垂體的損傷。</p><p>然后，在正常垂體最薄處倒“T”型切開硬膜，橫切口長約5-8mm，直切口長約5mm。</p> <p>然后，在正常垂體最薄處倒“T”型切開硬膜，橫切口長約5-8mm，直切口長約5mm。</p> <p>A. 倒“T”型切開鞍底硬膜。B. 三角形開放硬腦膜（D），（N）為正常垂體，（C）為囊腫壁。C. 完全切除囊內容物。</p> <p>如果在囊壁和正常垂體之間能看到界面，那么沿著這個界面分離并抬高垂體，再切除囊腫，這種操作可以最大限度的減少正常垂體的損傷；然后，在囊壁上開一個三角形口，取活檢，盡可能的切除囊內容物，一定注意不要造成周圍結構不必要的損傷；向囊腔內導入70°內鏡，以確證囊內容物的徹底清除。</p> <p>以前的文獻報道，Rathke裂囊腫的發(fā)生率占垂體病變的18.6%-27.5%，需要外科治療的囊腫很少，因而，對于Rathke裂囊腫是否需要外科治療還未達成共識。目前，公認的手術指征——對于存在占位效應的囊腫，并出現(xiàn)內分泌功能障礙的病例。但是對于那些偶然發(fā)現(xiàn)的，或是僅表現(xiàn)有單純性頭痛的Rathke裂囊腫的病人，手術的必要性存在爭議。我們認為，手術的目的在于減壓，所以在做決定前，要充分的考慮患者的內分泌功能和視神經(jīng)功能。</p><p><br></p><p>手術的原則應當是——囊壁的切口不可過大，只要能達到充分引流囊內容物的目的即可，這樣可最大程度的避免內分泌功能障礙和其他并發(fā)癥的發(fā)生。此外，對于老年人，術后出現(xiàn)垂體前葉功能損傷的可能性較大。因此，在決定是否手術前，要充分權衡利弊。對于術后復發(fā)的Rathke裂囊腫，需要的是仔細的臨床隨訪，而非急急忙忙地決定再次手術。</p> <p>Rathke囊腫的MRI鑒別診斷</p> <p>I型（鞍內型）：囊腫最大徑一般小于10mm，主要與垂體微腺瘤和空蝶鞍鑒別。鞍內Rathke囊腫位于垂體前后葉之間，邊緣光滑銳利，無強化壁結節(jié)。垂體微腺瘤極少壞死、囊變和出血，增強掃描可見強化的垂體瘤組織。空蝶鞍內填充的腦脊液與周圍腦脊液相通而無分界，垂體扁平且緊貼鞍底。</p> <p>II型（鞍內-鞍外型）：與垂體瘤突破鞍隔由鞍內向鞍上生長類似，易形成中間細而兩頭大的“束腰征”，垂體大腺瘤內壞死、囊變和出血形態(tài)欠規(guī)則，增強掃描可見厚壁強化的腫瘤組織，海綿竇也易被垂體大腺瘤組織推壓、包繞。 </p> <p>III型（鞍上型）：主要與好發(fā)于鞍上區(qū)的蛛網(wǎng)膜囊腫和囊性顱咽管瘤鑒別。蛛網(wǎng)膜囊腫呈均勻的腦脊液樣MRI信號，這不難與表現(xiàn)為T1WI高信號的Rathke囊腫鑒別，囊內容物稀薄的Rathke囊腫T1WI雖也呈低信號但其信號通常略高于腦脊液信號。囊性顱咽管瘤常伴有鈣化，增強掃描囊壁厚薄欠規(guī)則且可見強化的壁結節(jié)。</p>